科学:退行性疾病具有“传染性和遗传性”


对于几十年来一直未被证实的病原体而言,“非常规病毒”具有非常强大的力量,以几乎单调的规律引发争议该术语涵盖了导致一组退行性神经疾病的病原体这些包括绵羊的瘙痒病,牛的一种新形式的瘙痒病,称为牛海绵状脑病(BSE),以及人类疾病库鲁,克鲁特费尔德 - 雅各布病和格斯特曼 - 斯特劳斯勒综合症所有这些疾病都有类似的病理,脑液中出现空泡或充满液体的空洞,并伴随着无用蛋白质的团块该蛋白质被称为蛋白酶抗性蛋白质(PrP),并且是已经存在于动物中的基因的产物正常大脑在其神经细胞膜上携带PrP患有瘙痒病或相关综合征的动物也具有微妙改变的PrP形式,其非常耐受蛋白酶,分解蛋白质的酶的攻击,从而PrP积聚最明显的症状是痴呆症和缺乏协调尽管进行了多年的研究,但还没有人确定任何这些疾病的病原体无论是什么,这种药物都非常耐寒,可以抵抗大多数会使常规病毒失活的治疗方法世界各地的研究人员提出了各种假设来解释这些疾病大多数都属于两个阵营在一个阵营中,支持者认为这种药物是一种传染性蛋白质,它没有核酸,因此无法复制自身加州大学的斯坦普鲁西纳(Stan Prusiner)为这个假设的代理人创造了“朊蛋白”这个名字包括爱丁堡神经病理发生单位科学家在内的另一个营地的观点是,该病毒是一种“病毒”,是由宿主细胞产生的蛋白质外壳包围的一小块核酸辩论的最新进展是在“自然”杂志(第338卷,第342页)中发表的一篇论文,声称Gerstmann-Straussler综合症在人类中是遗传和传染性的产生PrP的基因中的缺陷从父母传给孩子,显然是以显性方式但是,这是朊病毒营地的关键点,来自该疾病受害者大脑的物质具有传染性,这使其与其他类型的遗传性疾病区别开来斯坦普鲁西纳和他在加利福尼亚的同事与哥伦比亚大学纽约精神病学研究所和伦敦附近哈罗临床研究中心的研究人员合作,绘制了两个不相关家庭的综合征遗传模式这些家庭的受害者表现出所谓的共济失调症状,其特点是失去协调这两个家族的家系,一个在英国,一个在美国,在102位产生了带有氨基酸取代的PrP基因的PrP基因,用于交换脯氨酸的脯氨酸没有这种疾病的亲属没有这个错误也没有任何对照组另一项未发表的研究显示,两名具有相同形式综合征的日本家庭发现同样的遗传缺陷许多遗传性疾病,例如镰状细胞性贫血,是由单个基因突变引起的,但在Gerstmann-Straussler综合征中,异常基因的产物与疾病的传播有关同一期“自然”杂志(第298页)的评论中,苏黎世分子生物学研究所的查尔斯·韦斯曼认为,这是支持传染性蛋白质假说的有力证据然而,在爱丁堡的神经病理发生单位,吉姆霍普对这一主张持怀疑态度他说:'它没有这样的事情它只是将有关人类疾病的信息提升到关于老鼠和绵羊的信息水平虽然这项研究扩展了人类疾病中非传统病毒的知识,但它并没有解决代理人可能存在的问题 “尚未解决的问题是:它是一种遗传性疾病还是仅仅是传染因子的遗传易感性”希望说从父母传给孩子的改变的基因可能只是使载体更容易受到感染或许比关于这些新结果对朊病毒和维生素的意义的争论更重要的是,它们提供了一种遗传标记,
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